再生障碍性贫血简称再障或AA,是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。其主要病理为红髓的脂肪化,主要临床表现为进行性贫血、出血,反复感染及全血细胞减少。各年龄组均可发病,以青壮年居多,男性多于女性。本病与中医学的“虚劳”、“血证”等密切相关。
【诊断】
临床表现
1.急性型:多见于儿童和青壮年,起病急骤,常以贫血或出血发病,少数以感染发病。贫血严重,出血广泛,除皮肤、粘膜出血外,常有内脏出血,如呕血、便血、尿血、子宫出血,眼底出血及颅内出血。发热及感染严重,体温多在39℃以上:感染部位多为口咽、呼吸道、皮肤化脓性感染及败血症等。感染与出血相互影响,是导致死亡的主要原因。
2.慢性型:成人多于几童,起病多缓慢,常以贫血发病。出血部位较少,程度也轻,常见者为皮肤粘膜出血和齿龈出血、女性可见子宫出血,感染少见,且较轻。 |